小儿限制型心肌病有哪些表现及如何诊断-【新闻】

发布时间：2021-04-06 07:18:51 阅读：次来源：色浆厂家

【健康讯14年12月24日】X线检查心脏中至重度增大。右心病变致心脏多重度增大，呈球形或烧瓶状，右房高度增大，肺血减少。部分病例因右室流出道扩张，左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸。偶可见到右室内膜有线状钙化阴影。左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻至中度增大，左房扩大，肺淤血或有不同程度肺循环高压表现。双室病变为以上综合改变，常以右室病变所见为主。心电图最常见心房肥大，房性期前收缩，心房颤动，ST-T改变，P-R间期延长及低电压。

少数可表现为右室肥厚。超声心动图检查对诊断较有帮助。可见左右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。可有少量心包积液。多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加，而心房充盈速度降低，E/A≥2。吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加。心导管检查示腔静脉和心房压增高，心室舒张末压增高，压力曲线呈舒张早期下陷，后期高原波，肺动脉压及肺动脉阻力亦增高，心搏量减低。

心血管造影，右心病变示右室心尖闭塞，流入道收缩变形，流出道扩张，三尖瓣关闭不全，右房巨大。左心病变示左室轻度增大或不大，但有变形，二尖瓣关闭不全，左房中度扩大。小儿RCM诊断较困难，应根据病史、体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。限制型心肌病有下列特点：

①无相关感染病史;

②常可触及心尖搏动，有奔马律、房室瓣关闭不全杂音;

③心电图常有心房肥大，房室传导阻滞，束支传导阻滞;

④X线检查、CT和MRI检查无心包钙化或增厚;

⑤超声心动图示双侧心房扩大，心尖部心室腔闭塞，心室壁增厚;

⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。