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小儿限制型心肌病有哪些表现及如何诊断-【新闻】

发布时间:2021-04-06 07:18:51 阅读: 来源:色浆厂家

【健康讯14年12月24日】X线检查心脏中至重度增大。右心病变致心脏多重度增大,呈球形或烧瓶状,右房高度增大,肺血减少。部分病例因右室流出道扩张,左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸。偶可见到右室内膜有线状钙化阴影。左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻至中度增大,左房扩大,肺淤血或有不同程度肺循环高压表现。双室病变为以上综合改变,常以右室病变所见为主。心电图最常见心房肥大,房性期前收缩,心房颤动,ST-T改变,P-R间期延长及低电压。

少数可表现为右室肥厚。超声心动图检查对诊断较有帮助。可见左右心房明显扩大,左右心室腔变小,房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗,常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。可有少量心包积液。多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加,而心房充盈速度降低,E/A≥2。吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加。心导管检查示腔静脉和心房压增高,心室舒张末压增高,压力曲线呈舒张早期下陷,后期高原波,肺动脉压及肺动脉阻力亦增高,心搏量减低。

心血管造影,右心病变示右室心尖闭塞,流入道收缩变形,流出道扩张,三尖瓣关闭不全,右房巨大。左心病变示左室轻度增大或不大,但有变形,二尖瓣关闭不全,左房中度扩大。小儿RCM诊断较困难,应根据病史、体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。限制型心肌病有下列特点:

①无相关感染病史;

②常可触及心尖搏动,有奔马律、房室瓣关闭不全杂音;

③心电图常有心房肥大,房室传导阻滞,束支传导阻滞;

④X线检查、CT和MRI检查无心包钙化或增厚;

⑤超声心动图示双侧心房扩大,心尖部心室腔闭塞,心室壁增厚;

⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。

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